貝賽特氏癥介紹
貝賽特氏癥（Beh?et / Beh?et's disease），或稱貝歇氏病 (Beh?et's syndrome)、白賽病 (Morbus Beh?et)、貝賽特氏綜合癥 (Beh?et-Adamantiades syndrome)，或貝賽特氏綜合癥[1]，因多發(fā)于絲路國家，故亦稱絲路病。它是一種罕見的免疫系統(tǒng)的微絲血管系統(tǒng)性血管炎[2]，此癥會(huì)造成各種潰瘍及眼睛視覺的問題，20至40歲的青壯年人較易發(fā)病。
貝賽特氏癥（BD），于1937年被土耳其的皮膚科醫(yī)生貝賽特（Hulusi Beh?et）而命名，他首先發(fā)現(xiàn)了因基因問題引起的自體免疫異常而致病，主要癥狀為：反復(fù)性口腔潰瘍 (recurrent oral ulcers) 及口瘡三重復(fù)合癥、反復(fù)性生殖部位潰瘍 (recurrent genital ulcers) 及 葡萄膜炎 (uveitis)。作為一種系統(tǒng)性疾病，它牽涉的內(nèi)臟器官包括胃腸道、肺動(dòng)脈、肌骨骼、心血管和神經(jīng)系統(tǒng)。由于此癥可影響幾乎人體內(nèi)的每個(gè)器官，其他情況如血管炎，纖維肌肉痛、偏頭痛或中樞神經(jīng)系統(tǒng)的問題、視力問題、心跳過速和關(guān)節(jié)疼痛，腫脹通常也與貝賽特氏癥有關(guān)[3]。
此癥在中緯度地區(qū)有較高的病發(fā)率，例如土耳其一帶，日本的發(fā)生率亦較其他國家來得高。目前臺(tái)灣的全民健保將此一疾病列為重大傷病之一。此一疾病與基因HLA-B51有較高的相關(guān)性。
來源
貝賽特氏癥（BD），于1937年被土耳其的皮膚科醫(yī)生貝賽特（1889-1948）而命名，他亦是一名科學(xué)家，他于1924年是第一位從病人身上發(fā)現(xiàn)這種疾病，并在1936年在《皮膚期刊》發(fā)表這種疾病和性病的報(bào)告[4][5]。
白賽病這個(gè)名稱在1947年9月于日內(nèi)瓦皮膚科國際會(huì)議中正式通過。此癥的癥狀在公元前5世紀(jì)由希波克拉底于他的《Epidemion》第三冊(cè)案例七中描述過[6]。它在現(xiàn)代的正式描述在1922年發(fā)表[4]。有些來源指"Adamantiades' syndrome"或"Adamandiades-Beh?et syndrome"一詞，Benediktos Adamantiades的研究成果[7]。然而，目前的世界衛(wèi)生組織ICD-10的標(biāo)準(zhǔn)是命名為“貝賽特氏癥”。1991年，沙特阿拉伯籍的醫(yī)學(xué)研究人員描述神經(jīng)貝賽特氏癥[8]，是一種貝賽特氏癥的神經(jīng)活動(dòng)，是此癥最具破壞性的表現(xiàn)之一[9]，這個(gè)機(jī)制可以由免疫介導(dǎo)或血栓形成[10]。這術(shù)語可追溯至1990年[11]。
有中國學(xué)者認(rèn)為，《傷寒論》中記載的狐惑病，有可能即指的是貝賽特氏癥。
癥狀
皮膚與黏膜[編輯]幾乎所有患者都有某些形式的疼痛性口腔黏膜潰瘍、口瘡性潰瘍或無結(jié)疤口腔損傷[3]。口腔損傷類似于那些在炎性腸道疾病中找到，并且可以是復(fù)發(fā)性[3]。疼痛的生殖器潰瘍通常在肛門、外陰或陰囊周圍形成，并導(dǎo)致75%的患者結(jié)疤[3]。此外，患者可能出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑，侵犯皮膚的膿皰性血管炎，病變類似同源染色體。
視覺系統(tǒng)[編輯]炎癥眼疾會(huì)于發(fā)病早期形成，有個(gè)案導(dǎo)致失去20%的視力。視覺系統(tǒng)受損的形式可以是前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或視網(wǎng)膜炎。前葡萄膜炎會(huì)呈現(xiàn)疼痛的眼睛、結(jié)膜充血、前房積膿、而且視力下降。同時(shí)，后葡萄膜炎會(huì)呈現(xiàn)出無痛性視力下降和飛蚊癥視野。在貝賽特氏癥，牽涉眼睛出現(xiàn)視網(wǎng)膜血管炎的形式是很罕見的，當(dāng)中視力可能在無痛的情況下出現(xiàn)下降及飛蚊癥，以及視野缺損的情況[12]。視神經(jīng)萎縮已被確定為視覺障礙的最常見原因。貝賽特氏癥會(huì)導(dǎo)致原發(fā)性或繼發(fā)性視神經(jīng)受損，視神經(jīng)乳頭水腫是靜脈竇血栓形成導(dǎo)致的結(jié)果[13] 及視網(wǎng)膜疾病萎縮引致，它已被定性為貝賽特氏癥視神經(jīng)萎縮的的次要原因。
視神經(jīng)病變的跡象與癥狀包括無痛喪失視力會(huì)影響一只或雙眼，使視力下降、降低了辨色能力、相對(duì)傳入性瞳孔缺陷、中央盲點(diǎn)、視神經(jīng)盤腫脹、黃斑水腫及眼球后疼痛。當(dāng)這些病癥與皮膚黏膜潰瘍同時(shí)出現(xiàn)，醫(yī)生會(huì)提出貝賽特氏癥引發(fā)的急性視神經(jīng)病變的懷疑。 視神經(jīng)漸進(jìn)性萎縮，可能導(dǎo)致視力和顏色視覺下降，那時(shí)顱內(nèi)高血壓及視乳頭水腫可能會(huì)同時(shí)出現(xiàn)。
- 上一篇：貝爾氏麻痹癥介紹 2014/9/17
- 下一篇：我省登革熱防控效果初顯 2014/9/17
